PR DEPOK - Celine Dion telah mengungkapkan bahwa dia hidup dengan kelainan neurologis langka yang disebut Stiff Person Syndrome.
Pengakuan Celine Dion secara terbuka akan penyakit Stiff Person Syndrome yang dideritanya membuat banyak pihak yang berempati.
Lantas, apa itu Stiff Person Syndrome? Bagaimana gejala dan penyebab penyakit ini?
Dirangkum PikiranRakyat-Depok.com dari Cleveland Clinic, berikut ini pengertian, gejala, hingga penyebab Stiff Person Syndrome.
Baca Juga: Siap Cari Padang Rumput Baru, Jude Bellingham Ingin Pindah Klub Setelah Piala Dunia Selesai
Apa itu Stiff Person Syndrome?
Stiff Person Syndrome adalah kelainan gerakan autoimun langka yang memengaruhi sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang).
Orang dengan kondisi ini pertama-tama mengalami kekakuan otot-otot tubuh mereka diikuti, dari waktu ke waktu, dengan perkembangan kekakuan dan kekakuan pada kaki dan otot-otot lain dalam tubuh.
Stiff Person Syndrome disebut juga sindrom Moersch-Woltman. Penyakit ini menyebabkan perubahan postur tubuh. Kasus yang parah dapat membatasi kemampuan Anda untuk berjalan atau bergerak. Beberapa orang dengan gangguan ini memerlukan pengobatan berkelanjutan selama bertahun-tahun untuk mengelola gejala dan menjaga kualitas hidup.
Baca Juga: Siap-siap Sedia Payung, Sore Ini Wilayah DKI Jakarta akan Diguyur Hujan Disertai Petir
Stiff Person Syndrome dianggap sebagai bagian dari berbagai macam penyakit yang melibatkan satu area tubuh dan kemudian menyebar ke seluruh tubuh.
Siapa yang mungkin terkena sindrom orang kaku?
Stiff Person Syndrome sangat jarang terjadi. Hanya sekitar 1 dari setiap 1 juta orang telah didiagnosis sindrom ini. Wanita dua kali lebih banyak mengalami sindrom orang kaku dibandingkan pria. Gejala dapat terjadi pada usia berapa pun tetapi biasanya berkembang antara usia 30 dan 60 tahun.
Adapun Stiff Person Syndrome lebih mungkin terlihat pada orang dengan jenis penyakit tertentu termasuk:
- Gangguan autoimun termasuk diabetes , tiroiditis , vitiligo dan anemia pernisiosa .
- Kanker tertentu termasuk payudara, paru-paru, ginjal, tiroid, usus besar dan limfoma Hodgkin.
Gejala dan Penyebab Stiff Person Syndrome
Apa yang menyebabkan Stiff Person Syndrome?
Para peneliti tidak yakin penyebab penyakit ini. Namun, mereka percaya itu adalah gangguan autoimun, suatu kondisi di mana sistem kekebalan Anda menyerang sel-sel sehat.
Banyak orang dengan kelainan ini membuat antibodi yang menyerang enzim yang disebut glutamic acid decarboxylase (GAD).
GAD berperan dalam membuat neurotransmitter yang disebut gamma-aminobutyric acid (GABA), yang membantu mengontrol pergerakan otot. Diperkirakan bahwa sistem kekebalan pada orang dengan Stiff Person Syndrome secara keliru menyerang enzim GAD, yang menurunkan jumlah GABA dalam tubuh.
Baca Juga: Tingkatkan Pelayanan, Dua RSUD di Surabaya Terapkan Kebijakan Pemberian Kompensasi bagi Pasien
Apa saja gejala Stiff Person Syndrome?
Gejala Stiff Person Syndrome bisa memakan waktu beberapa bulan hingga beberapa tahun untuk berkembang. Beberapa pasien tetap stabil selama bertahun-tahun, namun lainnya perlahan memburuk.
Pada kebanyakan orang dengan Stiff Person Syndrome, otot tubuh dan perut adalah yang pertama menjadi kaku dan membesar. Gejalanya meliputi nyeri, kekakuan otot, dan rasa tidak nyaman yang menyakitkan.
Awalnya, kekakuan dapat datang dan pergi tetapi pada akhirnya kekakuan tetap konstan. Seiring waktu, otot kaki menjadi kaku dan lebih banyak otot di seluruh tubuh Anda menjadi kaku termasuk lengan dan bahkan wajah.
Baca Juga: Lakukan Eksekusi Mati atas Demonstrasi Anti-Rezim, Iran Dikecam Dunia Internasional
Saat kekakuan meningkat, beberapa orang tampak membungkuk. Dalam kasus yang parah, kekakuan ini bisa membuat Anda sulit berjalan atau bergerak.
Kejang otot yang menyakitkan juga terjadi. Kejang ini bisa berlangsung beberapa detik, menit atau kadang-kadang beberapa jam. Kadang-kadang, kejang bisa cukup parah hingga anggota tubuh terkilir, patah tulang, atau menyebabkan jatuh yang tidak terkendali.
Bagaimana Pengobatannya?
Perawatan untuk pasien Stiff Person Syndrome didasarkan pada gejala. Tujuan pengobatan adalah untuk mengelola gejala dan meningkatkan mobilitas dan kenyamanan Anda.
Terapi yang mungkin dicoba oleh penyedia layanan kesehatan, termasuk benzodiazepin (seperti diazepam dan klonazepam) atau baclofen untuk mengobati kekakuan dan kejang otot. Obat anti kejang dapat mengurangi rasa sakit. Penggunaan sesekali anti-inflamasi dan kortikosteroid mungkin berguna dalam beberapa kasus untuk rasa sakit.
Pilihan pengobatan lainnya termasuk imunoglobulin intravena (IVIG), plasmapheresis, rituximab dan transplantasi sel induk autologous. Penyedia layanan kesehatan Anda akan bekerja sama dengan Anda untuk memberikan opsi terbaik dan urutan opsi perawatan untuk mengelola gejala spesifik Anda.
Pilihan non-pengobatan yang efektif (diberikan bersamaan dengan pengobatan) termasuk terapi fisik, pijat, terapi air, terapi panas, akupunktur dan lain-lain.***